ここでは、点頭てんかん(Infantile spasm、Epileptic spasms、ウエスト症候群、West症候群)という乳児期に多いてんかんのひとつのタイプについて説明します。, ここの記事は一般の方に向けて書いていますので、細かい違いはほぼないものとして、点頭てんかんと呼んで説明させて頂きます。, 1841年にWilliam Westにより初めて報告されたためウエスト症候群と呼ばれています。, 「点頭」とは「うなずく」という意味ですが、その名の通りうなずくような頭部を前屈させる短い動き（ときに両手や両足もビクッと振り上げるように挙上して）を数秒から１０秒程度の間隔で繰り返し認めます。, 典型的には、この発作は発症時期は比較的軽く回数も少ないですが、徐々に強度が増して頻度が増加します。, いわゆる一般的なイメージのけいれんとは異なるため、はじめはてんかん発作であることを気づかない方もいらっしゃいます。, ときおり保護者の方が、この動きの時に児が不機嫌になる・なんか変な感じ、ということを気づかれて受診される方もいらっしゃいます。, 当然乳児のことが多いので、言葉で表せるわけではないのですが、違和感を保護者の方が感じるようです。このような感覚は大事だと思います。, 動きはYoutubeでも見れますので、上記の様々な病名・呼び名で検索してみることも良いかもしれません。発作はシリーズ形成してしばらく続く場合が多いため、携帯電話・カメラで動画を撮影頂くと、診断に役立つことがあります。, やはり文章よりもこのような動画をひとつ見て頂くことのインパクトは大きのではないかと想像します。, 例えば、笑わなくなる、反応に乏しくなる、指差ししなくなる、お座りや寝返りしないようになる、などです。, 原因は、様々です。発症前に脳障害の徴候が認められる症候性、と点頭てんかん以外に様々な検査や神経学的所見に異常を認めない潜因性におおまかに分けられます。, 症候性は点頭てんかんの60-70%を占めると言われていますが（Epilepsia 2015; 56: 617-25）、その病因は様々です。, 代表的なカテゴリーとして、中枢神経形成異常、神経皮膚症候群、染色体異常、遺伝子変異、先天性代謝異常、先天感染症（先天性サイトメガロウイルス感染症など）などがあります。, 神経皮膚症候群、ダウン症候群、先天性サイトメガロウイルス感染症に関しては、別の記事もご参照下さい。, 治療にはACTH療法、内服薬（ビガバトリン、ビタミンB6、その他の抗てんかん薬など）、食事療法（ケトン食療法）などがあります。, 点頭てんかんは難治性てんかんのひとつで、点頭発作が再発してしまう場合、神経学的予後が良くない場合、その他のてんかん発作を発症してしまう場合などがあります。, 概して、良好な認知機能予後の症例が1/4、てんかん発作を認めない症例が1/3くらいと見積もられています[Pediatr Neurol 2020; 108: 54-64]。, 次回のコメントで使用するためブラウザーに自分の名前、メールアドレス、サイトを保存する。, 管理人は３０歳代の小児科医で、小児神経・てんかん領域を専門としています。現在、カナダのモントリオールに研究のため留学中です。, 当サイトは、「こどもの脳」や「てんかん」に関する情報を記載しています。また、留学中の出来事や、モントリオール生活情報、論文の整理と忘備録などもアップしていきたいと思います。. 発症前に脳障害の徴候が認められる症候性、と点頭てんかん以外に様々な検査や神経学的所見に異常を認めない潜因性におおまかに分けられます。 症候性は点頭てんかんの60-70%を占めると言われていますが（Epilepsia 2015; 56: 617-25）、その病因は様々です。 小児のてんかんの一種で「点頭てんかん」ともいいます。 ... 疑わしい動作がある場合はその様子を動画で撮影しましょう。 ... 「生後4か月からうなずく様な動作を繰り返し、はじめは“くせ”と思ったが、それが病気の始まりだった。 点頭てんかんの説明で、頭を前にカクンカクンと倒すという記述が多いのですが、カクンカクンは早い動作なのでしょうか？8ヶ月の娘がおりますが、私のひざに座らせていると、たまに、首を下にまげるのですが、で、何秒かしたら戻したり。 Engel JJ. 点頭てんかんはちょうど座れるくらいになった赤ちゃんに多く確認されるてんかんです。点頭とは「うなずく」という意味があり、てんかんの症状がうなずいているように見えるため、点頭てんかんと呼称されています。原因は遺伝や胎児期に起因するもの、脳障害、原因不明のものがあります。 点頭てんかん（てんとうてんかん）は、てんかん（てんかん症候群）の一種。 West症候群（ウェスト症候群、ウエスト症候群）とほぼ同義語に用いられている。ICD-10（疾病分類）ではG404。日本国内では、比較的「ウエスト症候群」が使われるため、以下「ウエスト症候群」と記述する。 5. 乳児にみられる難治性のてんかんです。寝起きや寝入りばななどに多く、驚いたように両手を広げ、頸部が脱力して前屈する特徴的な発作がみられるため、点頭てんかんともよばれます（「点頭」という言葉は「うなずく」という意味です。 東京 : 診断と治療社、1996 : 2-12. 【医療通訳者のほっとひといきコーナー】 こんにちは。英語通訳者のRです。 医療通訳の単語を勉強していると僧帽筋と僧帽弁が出てくると思いますが、僧帽弁はmitral valve、僧帽筋はtrapeziusです。日本語は同じ「僧帽」なのになぜ英語は違うのでしょうか。 点頭てんかん、脳波検査について。9ヵ月の娘が、8ヶ月後半あたりからハイハイ中や、お座り中(一人遊び中)などに頷く動作(首を前後にカクン)とするようになり前後の揺れは良くないと聞いたため動画を持参した上でかかりつけの小児科を受診しました。 点頭てんかんとは生後4ヶ月～1歳ごろに発症する予後不良のてんかんです。発症したら色々な検査が必要になりますので、小児科、または神経内科を受診しましょう。 点頭てんかんの症状は？点頭とはうなずくという意味です。点頭てんかんの症状は以下のようなものです。 点頭てんかん（Infantile spasms）は、通常1歳未満の乳児に発症する予後不良のてんかん症候群です。1841年、英国のWest医師が彼自身の息子の病状と経過を報告したことから初めて知られるようになり、ウエスト（West）症候群とも呼ばれています。点頭てんかんは、繰り返すてんかん性れん縮とヒプスアリスミア※と呼ばれる脳波所見を特徴とします。ヒプスアリスミアは特徴的な脳波所見ですが、すべての症例で認められるわけではなく、臨床経過の全期間を通じてみられるわけでもありません。, ※多様な振幅を有する徐波が無秩序で持続性に出現し、棘波、鋭波が混じる混沌とした異常脳波。, 出生数1,000に対して0.16～0.42人といわれ1）、男児の罹患がやや多い傾向にあるとされています。乳児期に発症する薬剤治療抵抗性てんかんの代表的なものといえます。, 1）「ウエスト症候群の診断・治療ガイドライン」日本てんかん学会ガイドライン作成委員会・てんかん学会ガイドライン作成委員会, 「点頭」つまり、「うなずく」という名前が示すようにその発作の形は特徴的です。突然、頭部を前屈（点頭）してうなずくような仕草のほか、体を折り曲げるようにお辞儀をしたり、両上肢を振り上げたりする発作が数秒続き、意識は保たれていることがほとんどです。個々の発作は瞬間的か数秒ですが、短時間（数秒から10数秒）間隔で何度も反復して繰り返し、このことをシリーズ形成といいます。発作回数は次第に多くなり、1回のシリーズ中の発作の回数も、また1日のシリーズの回数も増加していく傾向がみられます。発作は覚醒期にみられますが、入眠まぎわや覚醒まぎわにおこることが多いようです。通常のてんかん発作とは異なることから、気づかれにくく治療開始が遅れることもあります。, 点頭てんかんのもっとも深刻な点は、重篤なてんかん性脳症で、数日～数週間の単位で笑わなくなり、反応が乏しく不機嫌になります。首のすわりがなくなる、お座りができなくなるなど今までの発達が退行します。原因不明の退行が乳児期におこった場合には、点頭てんかんの可能性を疑う必要があります。, 治療効果や予後は原因によって大きく異なることから、治療前に各種検査を行って原因をできるだけ明らかにし、非症候性（特発性/潜因性）であるのか症候性なのかを判別しなければなりません。, 症候性の点頭てんかんには、代謝性疾患、脳形成不全、低酸素性虚血性脳症、染色体異常などの基礎疾患が考えられますが、これらを検索するためには、血液検査や尿検査に加えて専門的な検査、CTおよびMRI、必要に応じてSPECTやPET等の検査を行います。, 注1 結節性硬化症：結節性硬化症は、皮膚、神経系、腎、肺、骨など全身の色々なところに良性の腫瘍や先天性の病変ができる病気で、乳児期にはてんかん発作を引きおこすことがあります。乳児早期には点頭てんかん、それ以降には意識がなくなり手足の一部がけいれんするタイプの複雑部分発作が多くみられます。乳児期にてんかん発作が発現し、治療しても治りにくい場合は、 知的障害が重度になる可能性が高くなります*。, 注2 新生児重度仮死による脳障害：胎児はへその緒を通じて呼吸していますが、分娩時に、赤ちゃん自身の肺での自発的な呼吸へと切り替わります。しかし、最初の自発呼吸がうまくいかない、あるいは血液循環が不良で酸素が体内に行きわたらないと低酸素状態に陥ってしまい新生児仮死になります。新生児仮死の状態が長引き、酸素が足りない時間が長くなればなるほど、赤ちゃんの脳細胞の壊死が進み、後に障害があらわれる可能性が高くなります。壊死した脳の部位によって障害は異なり、知的障害や運動障害などがあらわれます。, 注3 Aicardi症候群：脳梁欠損（右脳と左脳をつなぐ部分＝脳梁が欠損し発達障害やけいれんなどを伴うことが多い）、網脈絡膜症（物が歪んで見えたり、視界の中心部が暗く見えたりする目の異常）と点頭てんかんを主要症状とし、女児に限定して発症します。重度の知的障害や運動障害を伴います*。, *フローチャートでわかる小児てんかん診療ガイド2011；p.107：診断と治療社；大塚頌子編・著より一部引用改変, 注4 胎児感染症：妊娠中は免疫力が低下し、ホルモンバランスが変化することから感染症にかかりやすくなります。たとえば、トキソプラズマは目に見えない寄生虫（原虫）で、健康な人が感染してもほとんど問題を起こしませんが、妊娠中に初めて感染すると、胎児にも感染して、発育不全や中枢神経の奇形、失明、てんかんなどの「先天性トキソプラズマ症」を引き起こすことがあります。また、サイトメガロウイルスはどこにでもいるウイルスですが、妊娠中に感染すると、胎児にも感染が及び、出生後にてんかんや自閉症、難聴、知的障害や運動障害などの症状が出ることがあります。, 点頭てんかんに特徴的なれん縮、ヒプスアリスミア、発達の停滞・退行の3つがそろえば診断は容易です。診断は、臨床発作と脳波所見によって行われます。, また、乳児期にみられる他のてんかんとの区別や、非てんかん性のけいれん現象との区別が必要になります。そのために脳波やMRIなどの検査をすることになります。, 点頭てんかんでも、他のてんかんと同様に診断の基本は発作の観察です。点頭てんかんの特徴的な発作症状（瞬間的な点頭とシリーズ形成）に気づき、観察することがもっとも重要です。スマートフォンやデジカメ等で発作症状を撮影し、その動画を専門医に見ていただくと診断に役立ちます。, 点頭てんかんのもっとも深刻な点は、重篤なてんかん性脳症です。この発作が始まると、数日～数週間の単位で笑わなくなり、不機嫌になります。首のすわりがなくなる、お座りができなくなるなど今までの発達が退行します。退行の原因としてはヒプスアリスミアにみられる脳波の異常が長時間持続していることが考えられ、初めての発作がおこる前にすでにこのヒプスアリスミアは存在すると考えられます。点頭てんかんは、発症後1ヵ月以内に治療を開始しないとその後の精神運動の発達は不良であるという研究もあり、脳に回復できないような変化がおこる前に有効な治療をできるだけ早く開始する必要性があります。そのためには点頭てんかん発作が疑われたら早急に専門医に診てもらうことが重要です。治療は単に発作を止めるだけでなく、発達を促すために行います。, Copyright @ Alfresa Pharma Corporation All Rights Reserved, 正常な発達は非症候性の症例に限られ、初めての発作が生後6ヵ月以降であることも予後良好因子の1つです。, ウイルス感染に続いて発症するごく一部のWest症候群では自然寛解をきたす症例も存在します。. 点頭とは「うなずく」という意味があり、てんかんの症状がうなずいているように見えるため、点頭てんかんと呼称されています。 原因は遺伝や胎児期に起因するもの、脳障害、原因不明のものがあります。 てんかん発作型分類について.日本小児神経学会卒後教育委員会編．小児神経学の進歩第25集. 点頭てんかんの発作や症状の特徴って？ 点頭は「うなずく」という意味で、点頭てんかんはその名の通り特徴のある発作が見られます。 突然頭を前に倒して頷くような仕草をする; 両手を振り上げる; 体を折り曲げてお辞儀をするような体勢になる また、点頭てんかんの発作は、原始反射の一つ「モロー反射」と似ているので、違いや見分け方についても紹介します。 点頭てんかんとは 点頭てんかんとは、生後3ヶ月から生後1歳未満の赤ちゃんが発症しやすいてんかんです。 A Proposed Diagnostic Scheme for People with Epileptic Seizures and with Epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. ⑨点頭てんかん. 点頭てんかんの発作 「点頭」つまり、「うなずく」という名前が示すようにその発作の形は特徴的です。突然、頭部を前屈（点頭）してうなずくような仕草のほか、体を折り曲げるようにお辞儀をしたり、両上肢を振り上げたりする発作が数秒続き、意識は保たれていることがほとんどです。 [mixi]WEST症候群（点頭てんかん） この症状は点頭てんかんの可能性がありますか？ はじめまして。6か月(修正5か月)になったばかりの男児について 質問させて頂きます。 勿論診断ではないのは分かっていますが、検査までの間、不安で不安で不眠症になっていてダウンしそうなんです。 いろいろ調べると点頭てんかんに似ている点が多く、心配になり、動画を撮り、病院にかかりました。先生に見せると、赤ちゃんの動作の1つだし、まず2ケ月では点頭てんかんにはなりません、しかも寝ているときに発作はでません。 なお、点頭とは「おじぎをする」、「うなずく」、「頭をたれる」という意味である。 6）てんかんの分類 少しややこしい話になるが、てんかん発作分類とてんかん分類は全く異なる。てんかん発作はてんかんという病気のひとつの症状にすぎない。 【助産師解説】モロー反射ってなに？動きや時期、発生パターン、てんかんとの違い（マイナビウーマン子育て）赤ちゃんが急にびくっとするモロー反射。これはなぜ起こり、発達への問題はないのかと心配するママも多いでしょう。発生パターン… そもそも反射って何でしょう。アキレス腱反射なら誰しも一度はやってみたことがあると思います。膝を叩いて足がビクンと上がる際、皆さんは意図して足を上げていましたか？違いますね。反射とは一般的に、「ある特定の刺激に対し、意識せずに起こる体の反応」と定義されます。ですからモロー反射でも、赤ちゃんはわざと手を広げている訳ではありません。驚くと意識しないままに手が広がってしまう、ごくごく自然な反 … 点頭（うなずくこと）⇒点頭てんかん とも呼ばれます。: 眠いときや、寝ている間、 起きた直後に多く見られます。 娘のように全く泣かない子もいれば 泣きながら発作に苦しむ子もいます。: 初期症状はもっと分かりにくく、 点頭てんかんの発作では、通常、体幹と腕や脚が突然ビクッとふるえます。ときに、頭部がうなずくように小さく動くだけの場合もあります。1回の発作は数秒で治まりますが、通常は何回も集中して次々と … 「てんかん」という病名は知っていると思いますが、「点頭てんかん」という病名はあまり聞いたことがないかもしれません。これもてんかんの一種ですが、赤ちゃんに起こりやすく、発達の遅れを引き起こすこともあるため、早期発見・早期治療がとても大切な病気です。 点頭てんかんをお持ちのお子様がいるママさんに質問です。寝返りが出来る様になってうつ伏せの時間が多くなってから、頻繁に頭をうなずくように床にガクンっとぶつけるようになりました。普段うつ伏せの時間が長く、首を持ち上げでテレビをしばらく見ていた… 発作の持続はミオクロニー発作よりやや長く、1秒前後です（図7）。いわゆる点頭てんかん(ウェスト症候群)によくみられる発作型ですが、レンノックス-ガストー症候群など他の難治てんかんにもときとして … 小児てんかんの中で完治が難しい病気が点頭てんかん（ウエスト症候群）です。点頭てんかんに気付かず発見が遅れると重い障害を招き、死亡する場合もあります。点頭てんかんの前兆、症状、原因、治療法、薬について説明します。実際の発作を撮った動画も参考に見てください。

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